பரகாங்கிலியோமா (Paraganglioma)

பரகாங்கிலியோமா என்றால் என்ன?

பரகாங்கிலியோமா என்பது உடல் முழுவதும் காணப்படும் ஒரு குறிப்பிட்ட வகை நரம்பு உயிரணுவிலிருந்து உருவாகும் உயிரணுக்களின் அசாதாரண வளர்ச்சியாகும். இந்த குறிப்பிட்ட நரம்பு செல்கள் (குரோமாஃபின் செல்கள்) உடலில் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்துவது உட்பட முக்கியமான செயல்பாடுகளைச் செய்கின்றன.

குரோமாஃபின் செல்கள் அசாதாரணமாக மாறும்போது அவை கட்டிகளை உருவாக்கலாம். அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் கட்டிகள் நிகழும்போது அவை பியோக்ரோமோசைட்டோமாஸ் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. உடலில் வேறு இடங்களில் கட்டிகள் நிகழும்போது அவை பரகாங்கிலியோமாஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன.

பரகாங்கிலியோமா பொதுவாக புற்றுநோயற்றவை (தீங்கற்றவை). ஆனால் சில பரகாங்கிலியோமா புற்றுநோயாக மாறலாம் மற்றும் உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு பரவலாம்.

பரகாங்கிலியோமாக்கள் அரிதான கட்டிகள். அவை எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம், ஆனால் அவை பெரும்பாலும் 30 மற்றும் 50 வயதுக்குட்பட்ட பெரியவர்களில் கண்டறியப்படுகின்றன. பெரும்பாலான பாராகாங்கிலியோமாக்களுக்கு எந்த காரணமும் இல்லை, ஆனால் சில மரபணு மாற்றங்களால் பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன.

பரகாங்கிலியோமா செல்கள் பொதுவாக கேடகோலமைன்கள் எனப்படும் ஹார்மோன்களை சுரக்கின்றன, இதில் அட்ரினலின் அடங்கும், இது சண்டை அல்லது பறக்கும் ஹார்மோன் ஆகும். இது உயர் இரத்த அழுத்தம், விரைவான இதயத் துடிப்பு, வியர்வை, தலைவலி மற்றும் நடுக்கம் போன்ற நிகழ்வுகளை ஏற்படுத்தும்.

பரகாங்கிலியோமா சிகிச்சையானது பெரும்பாலும் கட்டியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சையை உள்ளடக்கியது. பாராகாங்கிலியோமா புற்றுநோயாக இருந்தால் அல்லது உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு பரவினால், கூடுதல் சிகிச்சைகள் பரிசீலிக்கப்படலாம்.

இந்நோயை எவ்வாறு கண்டறியலாம்?

பாராகாங்கிலியோமாவைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் சோதனைகள்:

• இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள்: உங்கள் உடலில் உள்ள ஹார்மோன்களின் அளவை அளவிட உங்கள் மருத்துவர் இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகளை பரிந்துரைக்கலாம். இந்த சோதனைகள் பாராகாங்கிலியோமா செல்கள் அல்லது குரோமோகிரானின் எனப்படும் கட்டி மார்க்கர் மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படும் கூடுதல் ஹார்மோன்களைக் கண்டறியலாம்.
• இமேஜிங் சோதனைகள்: இமேஜிங் சோதனைகள் உங்கள் மருத்துவர் கட்டியின் அளவை நன்கு புரிந்துகொள்ளவும் சிறந்த சிகிச்சை விருப்பங்களைத் தீர்மானிக்கவும் உதவும் பாராகாங்கிலியோமாவின் படங்களை உருவாக்குகின்றன: சோதனைகளில் எம்ஆர்ஐ, சிடி மற்றும் மெட்டாயோடோபென்சில்குவானிடைன் ஸ்கேன் மற்றும் பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி ஸ்கேன் போன்ற சிறப்பு அணு மருத்துவ இமேஜிங் ஆகியவை அடங்கும்.
• மரபணு சோதனை: பரகாங்கிலியோமாஸ் சில நேரங்களில் மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது, அவை பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படுகின்றன. உங்கள் கவனிப்பின் ஒரு பகுதியாக மரபணு சோதனை பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

இந்நோயின் சிகிச்சை முறைகள் யாவை?

உங்கள் சிகிச்சை விருப்பங்கள் உங்கள் பரகாங்கிலியோமா எங்கே அமைந்துள்ளது, அது உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு பரவியுள்ளதா மற்றும் அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தும் அதிகப்படியான ஹார்மோன்களை உற்பத்தி செய்கிறதா என்பதைப் பொறுத்தது.

பரகாங்கிலியோமா சிகிச்சை பொதுவாக அறுவை சிகிச்சையை உள்ளடக்கியது. பாராகாங்கிலியோமா செல்கள் ஹார்மோன்களை உற்பத்தி செய்தால், சிகிச்சையைத் தொடர்வதற்கு முன் ஹார்மோன்களைத் தடுப்பது அவசியம். பொதுவாக இது மருந்துகளால் செய்யப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் போது பாராகாங்கிலியோமாவை முழுமையாக அகற்ற முடியாவிட்டால் அல்லது உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு பரவினால், கூடுதல் சிகிச்சைகள் பரிசீலிக்கப்படலாம்.

சிகிச்சை முறைகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கட்டியால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்களைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான சிகிச்சைகள்
• அறுவை சிகிச்சை
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை
• வெப்ப நீக்குதல் சிகிச்சை
• கீமோதெரபி
• இலக்கு மருந்து சிகிச்சை
• கட்டி உயிரணுக்களுக்கு நேரடியாக கதிர்வீச்சை வழங்கும் மருந்துகள்

References:

• Neumann, H. P., Young Jr, W. F., & Eng, C. (2019). Pheochromocytoma and paraganglioma. New England journal of medicine, 381(6), 552-565.
• Nölting, S., Bechmann, N., Taieb, D., Beuschlein, F., Fassnacht, M., Kroiss, M., & Pacak, K. (2022). Personalized management of pheochromocytoma and paraganglioma. Endocrine reviews, 43(2), 199-239.
• Martucci, V. L., & Pacak, K. (2014). Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, management, and treatment. Current problems in cancer, 38(1), 7-41.
• Baudin, E., Habra, M. A., Deschamps, F., Cote, G., Dumont, F., Cabanillas, M., & Jimenez, C. (2014). Therapy of endocrine disease: treatment of malignant pheochromocytoma and paraganglioma. European Journal of Endocrinology, 171(3), R111-R122.