எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் (Myelofibrosis)

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்றால் என்ன?

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயின் ஒரு அசாதாரண வகையாகும், இது உங்கள் உடலின் இரத்த அணுக்களின் இயல்பான உற்பத்தியை சீர்குலைக்கிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் விரிவான வடுவை ஏற்படுத்துகிறது, இது பலவீனம் மற்றும் சோர்வை ஏற்படுத்தும் கடுமையான இரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜை தழும்புகள் பிளேட்லெட்டுகள் எனப்படும் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான இரத்த உறைவு செல்களைக் கொண்டிருக்கக்கூடும், இது இரத்தப்போக்கு அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் மண்ணீரலின் விரிவாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒரு நாள்பட்ட லுகேமியா என்று கருதப்படுகிறது. இது உடலில் இரத்தத்தை உருவாக்கும் திசுக்களை பாதிக்கும் புற்றுநோய். எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் தானே நிகழலாம் (முதன்மை எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ்) அல்லது அது மற்றொரு எலும்பு மஜ்ஜை கோளாறிலிருந்து (இரண்டாம் நிலை எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ்) உருவாகலாம்.

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள சிலருக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இருப்பதில்லை மற்றும் உடனடியாக சிகிச்சை தேவையில்லை. நோயின் மிகவும் தீவிரமான வடிவங்களைக் கொண்ட மற்றவர்களுக்கு உடனடியாக தீவிரமான சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம். அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதில் கவனம் செலுத்தும் எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ்க்கான சிகிச்சையானது பல்வேறு விருப்பங்களை உள்ளடக்கியதாக இருக்கலாம்.

இந்நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் பொதுவாக மெதுவாக உருவாகிறது. அதன் ஆரம்ப கட்டங்களில், பலர் அறிகுறிகளையோ அனுபவிப்பதில்லை.

சாதாரண இரத்த அணு உற்பத்தியின் இடையூறு அதிகரிக்கும் போது, ​​அறிகுறிகளும் அடங்கும்:

• சோர்வு, பலவீனம் அல்லது மூச்சுத் திணறல் போன்ற உணர்வு, பொதுவாக இரத்த சோகை காரணமாக
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் காரணமாக இடது பக்கத்தில் உங்கள் விலா எலும்புகளுக்குக் கீழே வலி அல்லது முழுமை
• எளிதான சிராய்ப்பு
• எளிதான இரத்தப்போக்கு
• தூக்கத்தின் போது அதிக வியர்த்தல் (இரவு வியர்த்தல்)
• காய்ச்சல்
• எலும்பு வலி

மருத்துவரை எப்போது அணுக வேண்டும்?

உங்களை கவலையடையச் செய்யும் ஏதேனும் தொடர்ச்சியான அறிகுறிகளும் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் சந்திப்பு செய்யுங்கள்.

இந்நோய்க்கான சிகிச்சை முறைகள் யாவை?

எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான மக்களுக்கு சிகிச்சையின் நோக்கம் நோயின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளில் இருந்து நிவாரணம் அளிப்பதாகும். சிலருக்கு, எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை ஒரு சிகிச்சைக்கான வாய்ப்பை வழங்கலாம், ஆனால் இந்த சிகிச்சையானது உடலில் மிகவும் கடினமானது மற்றும் பலருக்கு இது ஒரு விருப்பமாக இருக்காது.

எந்த எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சைகள் உங்களுக்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பதைத் தீர்மானிக்க, உங்கள்  மருத்துவர் உங்கள் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட சூத்திரங்களைப் பயன்படுத்தலாம். இந்த சூத்திரங்கள் உங்கள் புற்றுநோயின் பல அம்சங்களையும் உங்கள் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியத்தையும் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, நோயின் தீவிரத்தன்மையைக் குறிக்கும் ஆபத்து வகையை ஒதுக்குகின்றன.

குறைந்த ஆபத்துள்ள எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் உடனடி சிகிச்சை தேவைப்படாமல் போகலாம், அதே சமயம் அதிக ஆபத்துள்ள எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ளவர்கள் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை போன்ற தீவிரமான சிகிச்சையை பரிசீலிக்கலாம். இடைநிலை-ஆபத்து எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு, சிகிச்சையானது பொதுவாக அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டது.

References:

• Vannucchi, A. M., Lasho, T. L., Guglielmelli, P., Biamonte, F., Pardanani, A., Pereira, A., & Tefferi, A. (2013). Mutations and prognosis in primary myelofibrosis. Leukemia, 27(9), 1861-1869.
• Vannucchi, A. M. (2011). Management of myelofibrosis. Hematology 2010, the American Society of Hematology Education Program Book, 2011(1), 222-230.
• Passamonti, F., & Mora, B. (2023). Myelofibrosis. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 141(16), 1954-1970.
• Cervantes, F., Dupriez, B., Pereira, A., Passamonti, F., Reilly, J. T., Morra, E., & Tefferi, A. (2009). New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 113(13), 2895-2901.
• Tefferi, A. (2016). Primary myelofibrosis: 2017 update on diagnosis, risk‐stratification, and management. American journal of hematology, 91(12), 1262-1271.