எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை (Ebstein anomaly)

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை என்றால் என்ன?

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை என்பது ஒரு அரிய இதயக் குறைபாடாகும், இது பிறக்கும்போதே இருக்கும். இந்த நிலையில், உங்கள் ட்ரைகஸ்பைட் வால்வு தவறான நிலையில் இருக்கும் மற்றும் வால்வின் மடல்கள் தவறான வடிவமைப்பில் இருக்கும். இதனால், வால்வு சரியாக இயங்காது.

வால்வு வழியாக இரத்தம் மீண்டும் கசியக்கூடும், இதனால் உங்கள் இதயம் குறைந்த செயல்திறன் கொண்டதாக இருக்கும். எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை இதயத்தின் விரிவாக்கத்திற்கும் இதய செயலிழப்புக்கும் வழிவகுக்கும்.

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மையுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் உங்களிடம் இல்லை என்றால், உங்கள் இதயத்தை தொடர்ந்து கண்காணிப்பது உங்களுக்குத் தேவைப்படலாம். அறிகுறிகள் உங்களைத் தொந்தரவு செய்தாலோ அல்லது உங்கள் இதயம் பெரிதாகினாலோ அல்லது பலவீனமடைந்தாலோ உங்களுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படலாம். சிகிச்சை விருப்பங்களில் மருந்துகள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

இந்நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மையின் லேசான வடிவங்கள் முதிர்வயது வரை அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தாது. கீழ்கொடுக்கப்பட்டுள்ள அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• மூச்சுத் திணறல்
• சோர்வு
• இதயத் துடிப்பு அல்லது அசாதாரண இதயத் துடிப்பு (அரித்மியா)
• குறைந்த ஆக்ஸிஜன் (சயனோசிஸ்) காரணமாக உதடுகள் மற்றும் தோலின் நீல நிறமாற்றம்

மருத்துவரை எப்போது அணுக வேண்டும்?

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் பிள்ளைக்கோ இதய செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் இருந்தால் எளிதில் சோர்வு அல்லது மூச்சுத் திணறல் போன்ற உணர்வுகள் இருந்தால், சாதாரண செயல்பாட்டிலும் கூட அல்லது உதடுகள் மற்றும் நகங்களைச் சுற்றியுள்ள தோல் நீலமாகத் தெரிந்தால் அல்லது உங்கள் கால்களில் வீக்கம் இருந்தால், மருத்துவரை ஆலோசியுங்கள். மருத்துவர். இதய நோய் நிபுணரிடம் உங்களைப் பரிந்துரைக்கலாம்.

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மையில் என்ன நடக்கிறது?

ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு பொதுவாக இரண்டு வலது இதய அறைகளுக்கு (வலது ஏட்ரியம் மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்கிள்) இடையே அமர்ந்திருக்கும்.

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மையில், வலது வென்ட்ரிக்கிளில் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு இயல்பை விட குறைவாக இருக்கும். இது வலது வென்ட்ரிக்கிளின் ஒரு பகுதி வலது ஏட்ரியத்தின் ஒரு பகுதியாக மாறும், இதனால் வலது ஏட்ரியம் பெரிதாகி சரியாக வேலை செய்யாது.

மேலும், ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் துண்டுப்பிரசுரங்கள் அசாதாரணமாக உருவாகின்றன. இது வலது ஏட்ரியத்தில் இரத்தம் பின்னோக்கி கசிவதற்கு வழிவகுக்கும்.

வால்வின் இடம் மற்றும் அது எவ்வளவு மோசமாக உருவாகிறது என்பது நபருக்கு நபர் மாறுபடும். சிலருக்கு லேசான அசாதாரண வால்வு இருக்கும். மற்றவர்கள் கடுமையாக கசியும் ஒரு வால்வைக் கொண்டுள்ளனர்.

இந்நோயின் சிக்கல்கள் யாவை?

லேசான எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை எந்த சிக்கலையும் ஏற்படுத்தாது.

இருப்பினும், எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மையின் சாத்தியமான சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• இதய செயலிழப்பு
• திடீர் மாரடைப்பு
• பக்கவாதம்

References:

• Sherwin, E. D., & Abrams, D. J. (2017). Ebstein anomaly. Cardiac electrophysiology clinics, 9(2), 245-254.
• Qureshi, M. Y., O’Leary, P. W., & Connolly, H. M. (2018). Cardiac imaging in Ebstein anomaly. Trends in Cardiovascular Medicine, 28(6), 403-409.
• Jost, C. H. A., Connolly, H. M., O’Leary, P. W., Warnes, C. A., Tajik, A. J., & Seward, J. B. (2005, March). Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. In Mayo Clinic Proceedings(Vol. 80, No. 3, pp. 361-368). Elsevier.
• Khositseth, A., Danielson, G. K., Dearani, J. A., Munger, T. M., & Porter, C. J. (2004). Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery, 128(6), 826-833.
• Danielson, G. K., & Fuster,Valentin (1982). Surgical repair of Ebstein’s anomaly. Annals of surgery, 196(4), 499.