கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (Creutzfeldt-Jakob Disease)

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் என்றால் என்ன?

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய், CJD என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது டிமென்ஷியாவுக்கு வழிவகுக்கும் ஒரு அரிய மூளைக் கோளாறு ஆகும். இது ப்ரியான் கோளாறுகள் எனப்படும் மனித மற்றும் விலங்கு நோய்களின் குழுவிற்கு சொந்தமானது. கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் அறிகுறிகள் அல்சைமர் நோயைப் போலவே இருக்கலாம். ஆனால் கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் பொதுவாக மிக வேகமாக மோசமடைந்து மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் (CJD) 1990-களில் ஐக்கிய இராச்சியத்தில் சிலர் நோயின் ஒரு வடிவத்தால் நோய்வாய்ப்பட்டபோது பொதுமக்களின் கவனத்தைப் பெற்றது. அவர்கள் நோயுற்ற கால்நடைகளின் இறைச்சியை சாப்பிட்ட பிறகு, vCJD எனப்படும் CJ என்ற மாறுபாட்டை உருவாக்கினர். இருப்பினும், கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகள் மாட்டிறைச்சி உண்பதோடு இணைக்கப்படவில்லை.

அனைத்து வகையான CJD தீவிரமானது ஆனால் மிகவும் அரிதானது. ஒவ்வொரு ஆண்டும் உலகெங்கிலும் உள்ள ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு சுமார் 1 முதல் 2 CJD வழக்குகள் கண்டறியப்படுகின்றன. இந்த நோய் பெரும்பாலும் வயதானவர்களை பாதிக்கிறது.              இந்நோய்க்கான அறிகுறிகள் யாவை?

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் மன திறன்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் குறிக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகள் விரைவாக மோசமடைகின்றன, பொதுவாக பல வாரங்கள் முதல் சில மாதங்கள் வரை. ஆரம்ப அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• ஆளுமை மாற்றங்கள்.
• நினைவாற்றல் இழப்பு.
• பலவீனமான சிந்தனை.
• மங்கலான பார்வை அல்லது குருட்டுத்தன்மை.
• தூக்கமின்மை.
• ஒருங்கிணைப்பில் சிக்கல்கள்.
• பேசுவதில் சிக்கல்.
• விழுங்குவதில் சிக்கல்.
• திடீர் அசைவுகள்.

இறப்பு பொதுவாக ஒரு வருடத்திற்குள் நிகழ்கிறது. கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பொதுவாக நோயுடன் தொடர்புடைய மருத்துவ பிரச்சினைகளால் இறக்கின்றனர். விழுங்குவதில் சிக்கல், வீழ்ச்சி, இதயப் பிரச்சினைகள், நுரையீரல் செயலிழப்பு, நிமோனியா அல்லது பிற நோய்த்தொற்றுகள் ஆகியவை அடங்கும்.

மாறுபட்ட CJD உள்ளவர்களில், மன திறன்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் நோயின் தொடக்கத்தில் மிகவும் வெளிப்படையாகத் தெரியும். பல சந்தர்ப்பங்களில், டிமென்ஷியா நோயின் பிற்பகுதியில் உருவாகிறது. டிமென்ஷியாவின் அறிகுறிகள் சிந்திக்கும் திறன், பகுத்தறிவு மற்றும் நினைவில் கொள்ளும் திறன் இழப்பு ஆகியவை அடங்கும்.

மாறுபட்ட CJD ஆனது CJD-ஐ விட இளைய வயதினரை பாதிக்கிறது. CJD மாறுபாடு 12 முதல் 14 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும்.

ப்ரியான் நோயின் மற்றொரு அரிய வடிவம் மாறி புரோட்டீஸ்-சென்சிட்டிவ் பிரியோனோபதி (VPSPr) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது டிமென்ஷியாவின் பிற வடிவங்களைப் பிரதிபலிக்கும். இது மன திறன்களில் மாற்றங்கள் மற்றும் பேச்சு மற்றும் சிந்தனையில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. நோயின் போக்கு மற்ற ப்ரியான் நோய்களை விட நீண்டது – சுமார் 24 மாதங்கள்.

இந்நோய்க்கான சிகிச்சை முறைகள் யாவை?

கிருட்ஸெஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய் அல்லது அதன் மாறுபாடுகளுக்கு பயனுள்ள சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. பல மருந்துகள் பரிசோதிக்கப்பட்டும் பலன்கள் காட்டப்படவில்லை. உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநர்கள் வலி மற்றும் பிற அறிகுறிகளைக் குறைப்பதில் கவனம் செலுத்துகிறார்கள் மற்றும் இந்த நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்களை முடிந்தவரை வசதியாக மாற்றுகிறார்கள்.

References:

• Iwasaki, Y. (2017). Creutzfeldt‐Jakob disease. Neuropathology, 37(2), 174-188.
• Sikorska, B., Knight, R., Ironside, J. W., & Liberski, P. P. (2012). Creutzfeldt-Jakob disease. Neurodegenerative Diseases, 76-90.
• Zerr, I., Kallenberg, K., Summers, D. M., Romero, C., Taratuto, A., Heinemann, U., & Sanchez-Juan, P. (2009). Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain, 132(10), 2659-2668.
• Will, R. G., Zeidler, M., Stewart, G. E., Macleod, M. A., Ironside, J. W., Cousens, S. N., & Knight, R. S. G. (2000). Diagnosis of new variant Creutzfeldt‐Jakob disease. Annals of neurology, 47(5), 575-582.
• Brown, P., Preece, M., Brandel, J. P., Sato, T., McShane, L., Zerr, I., & Collins, S. J. (2000). Iatrogenic Creutzfeldt–Jakob disease at the millennium. Neurology, 55(8), 1075-1081.