நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (Nephrogenic systemic fibrosis)

நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்றால் என்ன?

நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இது முக்கியமாக டயாலிசிஸுடன் அல்லது இல்லாமல் மேம்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு உள்ளவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது. நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், ஸ்க்லரோடெர்மா மற்றும் ஸ்க்லெரோமிக்செடிமா போன்ற தோல் நோய்களை ஒத்திருக்கலாம், தோலின் பெரிய பகுதிகளில் தடித்தல் மற்றும் கருமையாதல் ஏற்படலாம்.

நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் இதயம் மற்றும் நுரையீரல் போன்ற உள் உறுப்புகளையும் பாதிக்கலாம், மேலும் இது மூட்டுகளில் தசைகள் மற்றும் தசைநாண்கள் (மூட்டுச் சுருக்கம்) செயலிழக்கச் செய்யும்.

மேம்பட்ட சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட சிலருக்கு, காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மற்றும் பிற இமேஜிங் ஆய்வுகளின் போது பழைய காடோலினியம் (நிலை 1) வெளிப்படுவது இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கான தூண்டுதலாக அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது. இந்த இணைப்பின் அங்கீகாரம் நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் நிகழ்வை வியத்தகு முறையில் குறைத்துள்ளது. புதிய காடோலினியம்-அடிப்படையிலான மாறுபட்ட முகவர்கள் (நிலை 2) முறையான நெஃப்ரோஜெனிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புபடுத்தப்படவில்லை.

இந்நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், பழைய காடோலினியம் அடிப்படையிலான கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜெண்டிற்கு (நிலை 1) வெளிப்பட்ட பிறகு, சில நாட்கள் முதல் மாதங்கள் மற்றும் வருடங்கள் கூட ஆரம்பிக்கலாம். நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் சில அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தோல் வீக்கம் மற்றும் இறுக்கம்
• தோலில் சிவப்பு அல்லது கருமையான திட்டுகள்
• தோல் தடித்தல் மற்றும் கடினப்படுத்துதல்
• சம்பந்தப்பட்ட பகுதிகளில் எரிச்சல், அரிப்பு அல்லது கடுமையான கூர்மையான வலிகள்
• இயக்கத்தைத் தடுக்கும் தோல் தடித்தல், இதன் விளைவாக மூட்டு நெகிழ்வுத்தன்மை இழப்பு
• அரிதாக, கொப்புளங்கள் அல்லது புண்கள்

இந்நோயை எவ்வாறு கண்டறியலாம்?

நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் நோயறிதல் பின்வருமாறு செய்யப்படுகிறது:

• நோயின் அறிகுறிகளுக்கான உடல் பரிசோதனை மற்றும் மேம்பட்ட சிறுநீரக நோய் இருக்கும்போது காடோலினியம்-அடிப்படையிலான மாறுபட்ட முகவரைப் பயன்படுத்தி சாத்தியமான வரலாற்றை மதிப்பீடு செய்தல்
• தோல் மற்றும் தசையிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட திசுக்களின் மாதிரி (பயாப்ஸி)
• தேவையான பிற சோதனைகள் தசைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் ஈடுபாட்டைக் குறிக்கலாம்

இந்நோய்க்கான சிகிச்சை முறைகள் யாவை?

நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, மேலும் நோயின் முன்னேற்றத்தை நிறுத்துவதில் அல்லது மாற்றுவதில் எந்த சிகிச்சையும் தொடர்ந்து வெற்றிகரமாக இல்லை. நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அரிதாகவே நிகழ்கிறது, இது பெரிய ஆய்வுகளை மேற்கொள்வதை கடினமாக்குகிறது.

சில சிகிச்சைகள் நெஃப்ரோஜெனிக் சிஸ்டமிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள சிலருக்கு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட வெற்றியைக் காட்டியுள்ளன, ஆனால் இந்த சிகிச்சைகள் உதவுமா என்பதைத் தீர்மானிக்க கூடுதல் ஆராய்ச்சி தேவை.

• ஹீமோடையாலிசிஸ்
• உடல் சிகிச்சை
• சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை
• புற ஊதா A உடன் எக்ஸ்ட்ராகார்போரியல் ஃபோட்டோபெரிசிஸ்

References:

• Kaewlai, R., & Abujudeh, H. (2012). Nephrogenic systemic fibrosis. AJR-American Journal of Roentgenology, 199(1), W17.
• Besheli, L. D., Aran, S., Shaqdan, K., Kay, J., & Abujudeh, H. (2014). Current status of nephrogenic systemic fibrosis. Clinical radiology, 69(7), 661-668.
• Sadowski, E. A., Bennett, L. K., Chan, M. R., Wentland, A. L., Garrett, A. L., Garrett, R. W., & Djamali, A. (2007). Nephrogenic systemic fibrosis: risk factors and incidence estimation. Radiology, 243(1), 148-157.
• Grobner, T., & Prischl, F. C. (2007). Gadolinium and nephrogenic systemic fibrosis. Kidney international, 72(3), 260-264.
• Kribben, A., Witzke, O., Hillen, U., Barkhausen, J., Daul, A. E., & Erbel, R. (2009). Nephrogenic systemic fibrosis: pathogenesis, diagnosis, and therapy. Journal of the American College of Cardiology, 53(18), 1621-1628.