மாஸ்டோசைடோசிஸ் (Mastocytosis)

மாஸ்டோசைடோசிஸ் என்றால் என்ன?

மாஸ்டோசைடோசிஸ் என்பது உடலின் திசுக்களில் அதிகப்படியான மாஸ்ட் செல்கள் சேகரிப்பதால் ஏற்படும் ஒரு அரிய நிலை.

மாஸ்டோசைட்டோசிஸில் 2 முக்கிய வகைகள் உள்ளன:

• கட்னியஸ் மாஸ்டோசைடோசிஸ், இது முக்கியமாக குழந்தைகளை பாதிக்கிறது. அங்கு மாஸ்ட் செல்கள் தோலில் சேகரிக்கின்றன, ஆனால் உடலில் வேறு எங்கும் அதிக எண்ணிக்கையில் காணப்படவில்லை.
• சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைடோசிஸ், இது முக்கியமாக பெரியவர்களை பாதிக்கிறது. தோல், உள் உறுப்புகள் மற்றும் எலும்புகள் போன்ற உடல் திசுக்களில் மாஸ்ட் செல்கள் சேகரிக்கின்றன.

இந்நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

மாஸ்டோசைடோசிஸ் பரவலான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது, இது உங்களுக்கு இருக்கும் மாஸ்டோசைடோசிஸ் வகையைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

தோல் மாஸ்டோசைடோசிஸ்

தோல் புண்கள் தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் சிறப்பியல்பு ஆகும். தோல் மாஸ்டோசைட்டோசிஸில் ஏற்படும் புண்களின் வகைகள் பின்வருமாறு:

• நிறத்தை மாற்றும் தோலின் சிறிய பகுதிகள் (மாகுல்ஸ்)
• சிறிய, உறுதியான, உயர்த்தப்பட்ட புடைப்புகள் (பப்புல்கள்)
• பெரிய, சிவப்பு புடைப்புகள் (முடிச்சுகள்)
• தொடுவதற்கு கவனிக்கத்தக்க தோலின் பெரிய உயரமான பகுதிகள் (பிளெக்ஸ்)
• கொப்புளங்கள் – இது முக்கியமாக மாஸ்டோசைட்டோமாஸ் (மாஸ்ட் செல்களைக் கொண்ட கட்டிகள்) அல்லது பரவும் தோல் மாஸ்டோசைடோசிஸ் (கட்னியஸ் மாஸ்டோசைட்டோசிஸின் ஒரு அரிய வடிவம்) கொண்ட இளம் குழந்தைகளை பாதிக்கிறது
• காயங்கள் பொதுவாக தலை மற்றும் கழுத்தை விட தண்டு மற்றும் கைகால்களில் உருவாகின்றன.
• யூர்டிகேரியா பிக்மென்டோசா எனப்படும் புண்கள் பொதுவாக சிவப்பு-பழுப்பு நிறத்தில் இருக்கும், மேலும் அவை 1 மிமீ முதல் பல சென்டிமீட்டர் அளவு வரை இருக்கும்.
• தோலில் உருவாகும் புண்களின் எண்ணிக்கை பரவலாக மாறுபடும்.
• சருமத்தின் பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளைத் தாக்கினால், புண் மீது வீக்கம், அரிப்பு மற்றும் சிவத்தல் ஏற்படலாம்.

சிஸ்டமிக் மாஸ்டோசைடோசிஸ்

• வலிமையான அல்லது விரைவான இதயத் துடிப்பு (இதயத் துடிப்பு)
• லேசாக தலையை உணர்தல்

இந்நோய்க்கான சிகிச்சை முறைகள் யாவை?

மாஸ்டோசைட்டோசிஸிற்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள் உங்களுக்கு எந்த வகை மற்றும் உங்கள் அறிகுறிகள் எவ்வளவு கடுமையானவை என்பதைப் பொறுத்தது.

மாஸ்டோசைடோசிஸ் சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து மருந்துகளும் உரிமம் பெறாதவை. மாஸ்டோசைட்டோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு உற்பத்தியாளர்கள் தங்கள் மருந்தைப் பயன்படுத்துவதற்கான உரிமத்திற்கு விண்ணப்பிக்கவில்லை என்பதே இதன் பொருள்.

வேறு வார்த்தைகளில் கூறுவதானால், மருந்து மாஸ்டோசைட்டோசிஸை திறம்பட மற்றும் பாதுகாப்பாக சிகிச்சையளிக்க முடியுமா என்பதைப் பார்க்க மருத்துவ பரிசோதனைகளுக்கு உட்படுத்தப்படவில்லை.

பல வல்லுநர்கள் உரிமம் பெறாத மருந்தைப் பயன்படுத்துவார்கள், அது பயனுள்ளதாக இருக்கும் மற்றும் சிகிச்சையின் நன்மைகள் தொடர்புடைய ஆபத்தை விட அதிகமாக இருக்கும் என்று அவர்கள் நினைத்தால் கீழ்க்கொடுக்கப்பட்டுள்ளவற்றை எடுத்துக்கொள்ளலாம்.

• மிடோஸ்டௌரின்
• ஸ்டீராய்டு கிரீம்
• ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள்
• ஸ்டீராய்டு மாத்திரைகள்

References:

• Carter, M. C., Metcalfe, D. D., & Komarow, H. D. (2014). Mastocytosis. Immunology and Allergy Clinics, 34(1), 181-196.
• Valent, P., Horny, H. P., Li, C. Y., Longley, J. B., Metcalfe, D. D., Parwaresch, R. M., & Bennett, J. M. (2001). Mastocytosis. World Health Organization (WHO) Classification of Tumours, 1, 291-302.
• Horny, H. P., Reiter, A., Sotlar, K., & Valent, P. (2020). Mastocytosis. Hematopathology, 342-351.
• Horny, H. P., Sotlar, K., & Valent, P. (2007). Mastocytosis: state of the art. Pathobiology, 74(2), 121-132.
• Valent, P., Akin, C., & Metcalfe, D. D. (2017). Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood, The Journal of the American Society of Hematology, 129(11), 1420-1427.